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INTRODUCCIÓN
Los adenomas pleomorfos o tumores mixtos benignos, son neoplasias comunes de las glándulas salivales mayores entre el 60 a 90% y en menor frecuencia las glándulas salivales menores1. Se sabe que mientras más pequeña es la glándula salival, es menos probable que se trate de un tumor benigno. El adenoma pleomorfo intranasal es extremadamente raro2),(5. Afectan más a mujeres que a varones entre 30 y 60 años1),(2. Constituyen del 1 al 6% de todas las neoplasias de cabeza y cuello3. Presenta un lento crecimiento y la mayoría de las veces es asintomático2.
El primero en describir este tipo de tumor de glándula salival, caracterizado por un componente epitelial con zonas de diferenciación glandular, rodeado de un estroma variable, fue Billroth en 1859, otro caso en la literatura fue el año 1929, por Denker y Kahler. Posteriormente Willis en 1967 sugirió el nombre de adenoma pleomorfo debido al patrón histológico poco usual que lo caracteriza, pues exhibe tejido epitelial entremezclado con diferentes tejidos mesenquimatosos. En fosas nasales es muy infrecuente encontrarlo, se publican 40 casos por Spiro, 40 por Campagno y Wong, 41 por Suzuki5),(6),(8.
Su localización en otros sitios es poco frecuente y más aún en la cavidad nasal, el 80% se origina en el tabique nasal y solo el 20% depende de la pared lateral - cornete inferior; también se han reportado en el seno maxilar, la nasofaringe, la laringe y la tráquea3),(5),(6),(9.
Etiología
Esto ha generado una controversia en cuanto a su origen; embriológicamente las glándulas salivales derivan del epitelio bucofaríngeo. Los filamentos del epitelio glandular invaden el tejido conectivo de la cápsula, siendo esto un posible responsable de la formación del tejido ectópico salival en distintos sitios. Por otro lado tres potenciales orígenes se describen en la literatura; el origen de restos embrionarios del órgano vomeronasal u órgano de Jacobson. El posible origen es de las células epiteliales ectodérmicas embrionarias aberrantes y tejido glandular salival que puede sufrir una transformación neoplásica que es inducida por el virus del papiloma humano y virus del Epstein Barr3),(5),(6, planteamiento que se acepta mayormente en la actualidad.
Clínica y estudios diagnósticos
Los síntomas variables descritos son: obstrucción nasal, epistaxis y sensación de masa, que están dados de acuerdo al tamaño tumoral ya que podemos encontrar pacientes asintomáticos con una masa intranasal hasta otros con deformación de la pirámide nasal. En general, el crecimiento del adenoma es lentamente progresivo, de semanas a años2),(5.
Su aspecto macroscópico es el de un tumor exofítico liso y lobulado con una cápsula fina y circunscrita, con una amplia base de implantación, color rojizo marrón, no sangrante, de consistencia firme o en algunos casos blanda y mixoide, tamaño variable de 0.5 a 7 cm, acompañado ocasionalmente con desviación de la pirámide nasal a expensas de aumento de volumen de la región comprometida2),(3),(4),(5.
La tomografía computarizada de nariz y senos paranasales es el estudio más utilizado, aunque la resonancia magnética (RM) parece ser una herramienta más fiable para el diagnóstico, porque es posible evaluar la relación del tumor con las estructuras adyacentes en varios planos anatómicos. Sobretodo usado en sospecha de neoplasia maligna5.
Sin embargo, la confirmación diagnóstica definitiva será siempre histopatológica6.
Desde el punto de vista histológico, es una mezcla de elementos epiteliales, mioepiteliales rodeado de un estroma mesenquimatoso (mixoide, hialina, condroide y osteoide), siendo el origen de la denominación pleomorfica, el componente celular prolifera en hebras y algunas en conductos, con una cápsula incompleta y extensiones a modo de pseudópodos. Así, la característica microscópica más notable de los tumores mixtos menores intranasales es su mayor celularidad reflejando una composición predominantemente epitelial1),(2),(3),(5),(9.
La técnica de inmunohistoquímica encontrada en los adenomas pleomórficos de cavidad nasal es similar a la de los de glándula parótida. Son positivas las citoqueratinas para componente epitelial, actina y S-100 para células mioepiteliales3),(5.
Rara vez se han descrito adenomas pleomorfos nasalescondiferenciaciónenmúsculoesquelético, neoformación osteoide, transformación maligna e incluso metástasis a hueso, glanglios linfáticos, pulmón, vía oral, piel, riñón, retroperitoneo. El riesgo potencial de malignizarse descrito en la literatura es menor del 6% y es más frecuente que suceda en mujeres2),(5),(6),(9.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se puede establecer con cualquier neoplasia de cavidad nasal benignos o malignos como; papiloma, angioma, carcinoma escamoso, carcinoma adenoideo quístico, adenocarcinoma, glioma, meningioma, estesioneuroblastoma, condrosarcoma, leiomioma, hemangiopericitoma, oncocitoma y otros3),(5.
Tratamiento
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa de forma precoz, logrando márgenes libres de tumoración con tasas de recidiva del 2% y baja morbilidad2),(4),(7. La técnica quirúrgica depende del tamaño de la lesión: si es pequeña se puede resecar vía intranasal, tumoraciones de mayor tamaño, por rinotomía lateral o con técnica de desguante medio facial8. La quimioterapia y radioterapia no suelen ser utilizados debido a la baja respuesta tumoral y malignización9.
El pronóstico de los adenomas pleomorfos es excelente, las recidivas descritas son hasta del 10% y pueden llegar a ser muy tardías, por lo que el seguimiento ha de hacerse durante años en intervalos de cuatro a seis meses, con imágenes un año después de la cirugía3),(4),(7),(9.
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 39 años, procedente de Cartagena-Colombia y residente en La Paz - Bolivia, con antecedente de alergia a productos cosméticos, penicilinas, anestésicos locales y generales, relajantes musculares y anticonvulsivantes. Quien acude a consulta por la aparición de una masa tumoral obstructiva en la fosa nasal derecha, de un año de evolución aproximadamente, crecimiento lento; asociado de congestión nasal y fatiga al esfuerzo clínico.
A la exploración física encontramos pirámide nasal simétrica, sin lesiones visibles, rinoscopia anterior se observa masa exofÍtica proveniente de tabique nasal, coloración rojiza, borde regular, consistente, no sangrante ni doloroso, que obstruye luz nasal en 85%, el resto de la exploración fue normal. (Figura Nº 1).
Figura Nº1 . Masa exofÍtica proveniente de tabique nasal de coloración rojiza, borde regular, consistente, no sangrante ni doloroso que obstruye luz nasal en 85%
Se cuenta con tomografía computarizada sin contraste de nariz y senos paranasales que muestra en fosa nasal derecha masa ocupante, redondeada, de 1.5 mm de diámetro, isodensa con base sésil en tabique nasal (área I y II de Cottle) sin erosión ósea, además desvío septal hacia fosa nasal izquierda. (Figura Nº 2).
Figura Nº2 . Fosa nasal derecha con masa ocupante, redondeada, de 1.5 mm de diámetro, isodensa con base sésil en tabique nasal (área I y II de Cottle) sin erosión ósea
En acto quirúrgico se extirpa totalidad de masa tumoral por vía transnasal por abordaje abierto. (Figura Nº 3).
Se envía a estudio patológico que identifica neoplasia benigna de estirpe epitelial cúbica formada por estructuras glandulares, ascinares y microquísticas, estroma laxo con zonas de aspecto mixoide y fibromuscular, en la periferia cápsula de tejido fibroconjuntivo. Células epiteliales inmunopositivas para Pancitoqueratina, citoqueratina 19, MUC-1. Ki67, células estromales inmunopositivas para: vimentina, actina de musculo liso; concluyendo Adenoma Pleomorfo o tumor mixto benigno de origen salival en cavidad nasal, con bordes negativos (Figura Nº 4).
Figura Nº4 . Histología e inmunohistoquímica demostrando adenoma Pleomorfo o tumor mixto benigno de origen salival. Gentileza del Dr. Delfo Carballo Montesinos-Medico Patólogo.
La evolución post operatoria es favorable con adecuada revitalización de la mucosa septal sin recidivas a tres meses de control, continua bajo seguimiento por Otorrinolaringología y oncología clínica.
DISCUSIÓN
Los adenomas pleomorfos son tumores mixtos benignos frecuentes de las glándulas salivales mayores, se ha encontrado casos muy raros en cavidad nasal y septal, con etiología aun en discusión, se manifiesta con el crecimiento lento de masa lisa exofÍtica y rojiza en fosa nasal hasta causar obstrucción, la tomografía es el examen complementario más utilizado mostrando características benignas, sin embargo el diagnóstico definitivo es histopatológico por lo que requiere en primera instancia resección completa de la lesión. El caso clínico presentado muestra una paciente oligoasintomática quien es sometida a tratamiento quirúrgico con resección completa, que tras estudios histopatológicos se confirma adenoma pleomorfo en tabique nasal, sin ningún grado de malignación y bordes negativos, el pronóstico en general es favorable con recidivas bajas y tardías, por lo que se solicita valoración por oncología clínica para seguimiento y se determina controles periódicos por ambas especialidades.
CONCLUSIÓN
Los adenomas pleomorfos son tumores mixtos benignos de origen salival raramente presentados en cavidad nasal, su etiología aun es inconclusa, con poca tendencia a la malignización en la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en la resección total presentando un pronóstico favorable, el diagnóstico definitivo es siempre histopatológico. Se requiere seguimiento conjunto con oncología para descarte de transformación maligna posible.
