Introducción
La lepra denominada también enfermedad de Hansen, es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae, un bacilo alcohol-acidorresistente. Afecta principalmente a la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias altas, los ojos y otras estructuras. Con registros que datan desde tiempos antiguos, alguna vez llegó a afectar a todos los continentes dejando entre su rastro histórico imágenes de mutilación, rechazo y exclusión social 1.
Considerada dentro el Plan de Acción para la eliminación de las Enfermedades Infecciosas Desatendidas 2016-2022 de la OMS y OPS, y el Plan y Estrategias Mundiales de la OMS 2016-2020, por la carga directa de morbilidad, discapacidad y estigma que ocasionan, y la carga social y económica 2,3, siendo la principal causa de neuropatía 4, constituye un problema de salud pública prioritario.
En cuanto a la transmisión del bacilo, varios estudios han considerado desde la transmisión aérea, la contaminación ambiental o por un vector a partir de pacientes infectados 5.
La infección tiene un periodo de incubación de dos a cuatro años, o más, la enfermedad presenta un amplio espectro de manifestaciones histológicas y clínicas dada la gran variabilidad de la respuesta inmunitaria frente a la infección por M. leprae6, es una enfermedad granulomatosa multisistémica crónica, que afecta hígado, nódulos linfoides, adrenales, médula ósea, testículos; causa disfunción sexual y atrofia, debido a un exudado inflamatorio agudo y al granuloma leproso.
1966 Ridley y Jopling presentan la siguiente clasificación, aun utilizada y basada en características clínicas e inmunológicas del paciente: Lepra tuberculoide (LT), caracterizada por la aparición de 1 a menos de 5 lesiones en piel, hipopigmentadas o eritematosas, que, unidas entre sí, pueden formar lesiones más grandes de bordes elevados, bien definidas, que suelen ser anestésicas y alopécicas. El compromiso neurológico, también es asimétrico, pudiendo en ocasiones palparse unilateralmente, nervios engrosados. Tuberculoide borderline o dimorfa tuberculoide (BT), presenta numerosas lesiones en forma de máculas o pápulas asimétricas de borde grueso, ancho e irregular, de ubicación más extensa, hay compromiso sensitivo y motor del nervio comprometido, aunque menos pronunciado que en ocasiones, puede ser silente y llevar a graves incapacidades. La forma Lepromatosa borderline o dimorfa lepromatosa (BL), presenta un gran número de lesiones que pueden ser simétricas o asimétricas, hipopigmentadas o eritematosas, anestésicas o hipoestésicas, con bordes irregulares y nódulos con infiltraciones difusas de centro con piel sana. Hay extenso compromiso de nervios periféricos y los troncos nerviosos presentan engrosamiento asimétrico. La, media borderline (BB) o lepra dimorfa, se caracteriza por una reducción progresiva de la forma BT a BL, especialmente dada por la disminución en la respuesta celular, la cual está asociada con un incremento bacilar, sobre todo en piel, y con la presencia de lesiones nerviosas que sin tratamiento pueden llegar a progresar a lepra lepromatosa (Lepra borderline: corresponde a la forma intermedia de la enfermedad. Es una etapa inestable, puede variar hacia cualquiera de los dos polos. Se subdivide en lepra borderline tuberculoide (LBT), lepra borderline-borderline (LBB) y lepra borderline lepromatosa (LBL). Se presenta con de lesiones, en placas color rojo vinosas, con áreas de piel sana en su interior). Y la forma se denomina La Lepra lepromatosa (LL), caracterizada por el deterioro de la inmunidad mediada por células T, produciendo una enfermedad diseminada, comprometiendo el riñón, hígado y los ojos. La aparición de múltiples infiltrados nodulares cafés rojizos, llamados lepromas, afectan la piel y las membranas mucosas progresando a la ulceración e incluso ocasionando necrosis. La pérdida de la sensibilidad y de la motricidad, se instala de manera más lenta que en la LT 7,8.
Los estados reaccionales son una modalidad clínica que se presenta como episodios agudos intercalados en la evolución crónica de la enfermedad. La lepra reaccional se clasifica según la respuesta inmunitaria involucrada en 2 grupos: Reacción de tipo I: mediada por inmunidad celular, se presenta esencialmente en pacientes con variedades dimorfas lepromatosa y dimorfa pura, pero menos observada en los afectados por lepra dimorfa tuberculoide. Y Reacción de tipo II: mediada por inmunidad humoral se observa en pacientes incluidos en las clasificaciones multibacilar, lepromatosa y, raramente, dimorfa lepromatosa, sobre todo durante el primer año de tratamiento o sin este, y se conocen como eritema nudoso leproso, que es clasificado como leve o grave en dependencia de la aparición de síntomas generales o no 9,10.
De diagnóstico sencillo, a través de la visualización de los bacilos y biopsia cutánea, además de pruebas serológicas, sin embargo en raras ocasiones es necesario recurrir a otros análisis de mayor complejidad por laboratorio y otros exámenes para confirmar el diagnóstico de lepra 11.
Esta enfermedad, de declaración obligatoria, afecta sobre todo a zonas pobres del medio rural de países en vías de desarrollo, su incidencia ha descendido en todo el mundo, estableciendo la OMS hasta el año 2000, como meta mundial, alcanzar la eliminación de la prevalencia menor a 1 caso por 10 mil habitantes, gracias al inicio de la PQT 12, disminuyendo en las Américas un 35,8% en la última década, con la excepción de Brasil, donde 1,27 personas por 10 000 habitantes están infectadas por lepra 13.
Bolivia tiene una tasa de incidencia para la enfermedad de Hansen de 0.67/100.000 Habitantes. Los países de: Perú, Uruguay, Bolivia y Ecuador reportan alrededor de 100 casos anuales 14.
Cochabamba anualmente presenta baja incidencia de casos 0.6/10.000 Habitantes. Por las características clínicas de esta enfermedad, el personal operativo de área endémica y no endémica muestra ciertas debilidades en la capacidad de diagnóstico clínico por la complejidad que representa el diagnóstico diferencial del cuadro sindrómico y otras comorbilidades.
Caso clínico
Mujer de 58 años de edad, procedente y residente del Departamento de Cochabamba, de profesión médica especialista en Cirugía General, actualmente ejerce funciones en institución de Salud de la Seguridad Social, refiere:
En fecha 19 de marzo de 2018 consulta por un cuadro clínico progresivo que data de 8 años aproximadamente caracterizado por: hipoestesia en artejos en bilateral, dolor de tipo neuropático de curso progresivo localizado en la lesión del brazo izquierdo, con irradiación distal, que no cede con los analgésicos menores, debiendo hacer uso de opioides; la pérdida gradual de los movimientos principalmente de rotación y presión necesarios durante el acto quirúrgico, calambre, retracción cutánea, disminución de la masa muscular de las extremidades superiores e inferiores y pérdida de fuerza muscular progresiva, con retardación a la respuesta de reflejos y estímulos sensitivos, presenta dificultad para la prensión y movimientos finos impidiendo su actividad laboral.
El año 2012-2013 aproximadamente se presentaron manifestaciones cutáneas nodulares inflamatorias eritemato-violaceas, Figs. 1, 2, 4 localizados con predominio en tronco anterior, posterior y extremidades, el año 2017 refiere disminución de la agudeza visual, visión borrosa y escotomas.
Dentro de sus antecedentes epidemiológicos para la adquisición de la enfermedad refiere residencia temporal y por motivos de trabajo, en áreas endémicas para la enfermedad de Hansen y Tuberculosis en Bolivia, los cuales son: Localidad de Villa Tunari por 3 meses y Puerto Suárez del departamento de Santa Cruz 18 meses aproximadamente.
Al examen físico se evidencia en la región anterior del tórax lesión cutánea de aspecto nodular de aproximadamente 1 cm de diámetro, de tipo inflamatorio, base firme e indurada, bordes elevados (Papulomatosa) 15, parte central necrótica donde se observa fluido sero-fibrinoso. (Figura 1)
En extremidades superiores se observan varias lesiones cutáneas 3 x 2 cm, además de observar múltiples nódulos adheridos a planos profundos, diseminados en la región anterior del antebrazo cara anterolateral tercio proximal de 3 a 4 mm., todas con fondo eritematoso, superficie elevada con bordes irregulares (Figuras 2 y 3) con pérdida sensación termo-algésica.
Estas lesiones dérmicas se extienden hasta las manos, región dorsal de tipo multiforme, además de placas eritematosas, de aspecto rugoso (Figura 4) que fueron incrementando en número y tamaño.
El informe de Anatomía Patológica ver cuadro N.º 1 de la biopsia reporta: Piel con inflamación crónica granulomatosa 16 (compatible con Lepra Tuberculoide).
El informe microscópico reportó en fechas 20 y 21 de septiembre en 2 laboratorios de diagnóstico anatomo-patológico diferentes:
Sugerentes de lepra tuberculoide 17.
Dermatitis crónica granulomatosa con peri neuritis linfoplasmocitaria (Figura 5), sugerentes de enfermedad de Hansen que deberá ser complementada con datos clínicos y considerar como diagnóstico diferencial tuberculosis cutánea 18.
La paciente refiere la intensificación de dolor dorso lumbar de tipo compresivo radicular que no fue tomado en cuenta anteriormente a la presentación de las lesiones actuales, motivo por el cual se realiza una Resonancia Magnética de columna Lumbar, que reporta entre sus diagnósticos: Sugerente de espondilitis tuberculosa 19,20, Hernia discal compresiva radicular L4 y L5, enfermedad articular degenerativa en L4-L5, L5 y S1 y Osteocondrosis intervertebral en L5 y S1 (Figuras 6 y 7) el dolor fue incrementando afectando su actividad laboral de manera muy importante, disminuyendo directamente su producción laboral.
Se solicitó radiografía de tórax donde se observa lordosis dorsolumbar fisiológica por posición antiálgica, no se evidencian lesiones óseas (Figuras 8). En radiografía de columna cervical se observa lesión ósea entre C2 y C3, con compromiso de la fuerza muscular bilateral de las extremidades superiores de evolución progresiva (Figuras 9) y en tiempo relativamente muy cortó.
En marzo de 2018 a 4 meses del diagnóstico, el reporte de Electromiografía muestra un “leproma de columna vertebral-S2” de acuerdo a la clasificación clínica correspondería al tipo dimorfo “tuberculoide multibacilar”.
En simultáneo se solicitaron marcadores tumorales que descartaron la sospecha clínica de cuadros neoplásicos de afección ósea.
Por el cuadro clínico y por el grado de afectación orgánica, se llegó a la determinación de iniciar tratamiento con Poliquimioterapia Multibacilar con Rifampicina 600 mg, Clofazimina 300 mg, Dapsona 100 mg, por el lapso de 12 a 18 meses de acuerdo a la evolución clínica. Mostrando mejoría de los síntomas a los 4 meses de tratamiento, obviamente con manejo paliativo del dolor atenuando el cuadro de cervicalgia y lumbalgia.
En cuanto a la investigación de los contactos más cercanos (esposo e hijo), con quienes convive la paciente, se les realizaron pruebas de detección clínica y laboratorial, presentando resultados negativos para la enfermedad de Hansen.
Discusión y conclusiones
La clasificación de la lepra más utilizada es la de Ridley y Jopling que se basa en el estado clínico e inmunológico del paciente, sin embargo, el Comité Experto en Lepra de la OMS, determinó en 1998 una clasificación rápida y concisa que todo médico pudiera utilizar, homologando criterios a nivel mundial para fines prácticos y definiendo el caso paucibacilar como aquel que presenta 5 lesiones cutáneas o menos, y como un caso multibacilar al que presente 6 o más lesiones cutáneas, más de un tronco nervioso lesionado y baciloscopia positiva 21. El polimorfismo clínico que presenta esta enfermedad hace muy difícil su diagnóstico, el caso descrito evidencia tal característica por tener un tipo de presentación no usual en tejido óseo, además de no evidenciarse microscópicamente la presencia de BAAR en ninguna de las pruebas realizadas para la confirmación. Los reportes histopatológicos realizados indican la compatibilidad del tipo de lesión ocasionado por Bacilo de Hansen 22.
La edad de presentación del cuadro clínico sugiere un diagnóstico tardío de la enfermedad por consiguiente se relaciona a un grado de discapacidad motora realmente marcado en la paciente 23, donde intervienen otros factores para la evolución de la enfermedad de forma tórpida, como es el climaterio 24 donde hay pérdida acelerada de tejido óseo (25 por lo que la evolución al tratamiento es lenta en la presentación ósea.
Se evidencia la remisión de los signos clínicos cutáneos, en determinados periodos presenta leproreacciones que son controladas de forma sintomática 26, sin embargo la paciente hasta el momento no presentó leproreacciones.
En Argentina se ha evidenciado casos entre 35 y 66 años, etapa en la que el individuo se encuentra en plena actividad laboral y social.
La neuropatía periférica, denominada neuropatía leprótica (NL), responsable de la aparición de: discapacidades físicas, es causa también de síndromes dolorosos tan severos que afectarán la calidad de vida de la paciente, provocando además ansiedad, depresión, aislamiento y problemas interpersonales.
Como se ha evidenciado en Argentina, el diagnóstico tardío podría deberse a la falta de conocimiento de la enfermedad, tanto de la población general, como de los médicos y personal de salud, sumado al amplio espectro de síntomas y signos que puede presentar y a la baja prevalencia, que hace suponer de manera errática que ya no existe. Desde el punto de vista clínico-epidemiológico, permite que la enfermedad evolucione a formas más graves, con las consiguientes secuelas que podrían producirse y posibilitar un mayor tiempo de exposición, entre el enfermo y sus contactos.
El estado psicológico, estado depresivo 27 es parte del curso de la enfermedad, el temor que afronta sobre la aceptación de su enfermedad, las consecuencias que conllevaría una complicación de su cuadro clínico, el estigma, la discriminación y la incomprensión sobre el estado socioeconómico por parte de la entidad a la cual sirve, agrava la situación general de la médica. Lo que la somete generalmente en estados depresivos constantes que perjudican su tratamiento, que podrían estar asociados a trastornos somatomorfos y trastornos de ansiedad 28.
Entre las conclusiones podemos citar lo siguiente: La presentación de este caso es particularmente rara y diferente, siendo que la descripción más frecuente de presentaciones óseas y afectación nerviosa, se han detallado en estudios publicados anteriormente, en otras regiones del cuerpo principalmente en las regiones de las extremidades tanto superiores e inferiores 29 y no así en columna vertebral.
Este caso se presenta además como un problema de salud ocupacional por la profesión de la paciente, como personal de salud de institución privada, que pese a que en el Artículo 82º de la Ley General del trabajo 8 de diciembre de 1942 Dispone que: son enfermedades profesionales todas las resultantes del trabajo y que presentan lesiones orgánicas o trastornos funcionales permanentes y temporales, así mismo la Ley Nº 977 Ley de Inserción Laboral y de ayuda económica para personas con discapacidad, en su artículo 2 Inserción Laboral Obligatoria e Intermediación, parágrafo II, establece que: “Todas las empresas o establecimientos laborales del sector privado, que desarrollen cualquier actividad en el territorio nacional, tienen la obligación de insertar laboralmente a personas con discapacidad, a la madre o al padre, cónyuge, tutora o tutor que se encuentre a cargo de una o más personas con discapacidad menores de dieciocho años o con discapacidad grave y muy grave, en un porcentaje no menor al dos por ciento (2%) de su personal”, así también el Decreto Supremo N° 27477 Contratación Preferente e Inamovilidad Funcionaria de Personas con Discapacidad Promover, reglamentar y proteger la incorporación, ascenso y estabilidad de personas con discapacidad en el mercado laboral, debiendo en este caso, la instancia empleadora reconocer los efectos y secuelas de la enfermedad para otorgar estos derechos a la paciente, existiendo un marco nacional e internacional que apoya a estas personas como la Organización Internacional del trabajo que respaldan, fundamentan y promueven la conservación del trabajo así como la integración y rehabilitación.
La evolución y respuesta al tratamiento resultará de acuerdo al estado inmunológico (5) de la paciente que se encuentra en el XV mes de tratamiento y las lesiones radiológicas permanecen en la región cervical y lumbar sin cambios, además de la manifestación de trismus bilateral que se trata con fisioterapia.
La Lepra sigue siendo para el departamento un problema de salud Pública, pese a tener una incidencia por debajo de la meta mundial establecida por la OMS en 1991, la complejidad del diagnóstico puede ser una barrera al momento de la notificación.
Si bien existen planes a corto y largo plazo como parte de lineamientos estratégicos para su eliminación, a través de técnicas de laboratorio mucho más sensibles para fortalecer el diagnóstico precoz 30, en el país aún se emplea la baciloscopia de la lesión y sistema linfático como establece el Manual de Normas y Procedimientos para la vigilancia y control de la Lepra 31.
El estigma y la discriminación para esta enfermedad aún no están considerada dentro las acciones de promoción y educación, a pesar de que en Bolivia se cuentan con leyes que sancionan estas formas de comportamiento retrógrado de las personas. Aún la palabra Lepra es sinónimo de repulsión hacia las personas enfermas.
A pesar de que la lepra puede presentarse a cualquier edad, los estados reacciónales son comunes en las edades media y avanzada de la vida por lo que se debe considerar un tratamiento integral, además del apoyo psicológico.
Las recomendaciones son: Los familiares y contactos de los pacientes con lepra no solo son una población de alto riesgo de infección por M. leprae, sino que pueden actuar como portadores de M. leprae y por lo tanto, servir como fuentes de transmisión e infección.
La detección temprana de esta neuropatía siempre ha tenido como barrera su dependencia en la experticia clínica del facultativo y la subjetividad de sus pruebas diagnósticas (biomarcadores, dispositivos de neurodetección), aunado a que esta patología neural solo se hace evidente cuando la fibra sensitiva se compromete en más del 30 %.
La compleja detección de la Neuropatía leprótica es responsable que un 33 a 56 % de los casos nuevos detectados presenten daño neural irreversible.
En cuanto a las enfermedades infecciosas (sepsis urinarias, respiratorias o de la cavidad oral), se conoce que el daño en la inmunidad de los afectados por lepra, sobre todo durante el curso de los estados reacciónales, posee un papel importante pues los hace más susceptibles a adquirirlas. Paradójicamente estas entidades son las causantes de los estados reacciónales en muchos de los casos, al generar un círculo vicioso que dificulta establecer la relación directa entre ellas; lo mismo sucede con las enfermedades crónicas no transmisibles.
Las enfermedades asociadas a los estados reacciónales en este estudio coincidieron con las señaladas por otros especialistas, quienes afirman que es muy frecuente encontrar morbilidades asociadas en estos afectados. Asimismo, se coincidió con el planteamiento de que tanto el tratamiento utilizado en pacientes con la enfermedad de Hansen, como el empleado en la propia entidad (proceso crónico y debilitante), son determinantes en la aparición de la anemia. Entre los medicamentos utilizados en la lepra, la rifampicina y la dapsona tienen como efectos secundarios la anemia hemolítica y la metahemoglobinemia, más frecuente ante la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa al utilizar la vía hepática para su metabolismo.
La inserción laboral, la protección del estado, son preceptos que rezan de la ley de discapacidad Bolivia Ley No 977 del 29 de septiembre de 2017 Ley de inserción laboral y de ayuda económica para personas con discapacidad.
El apoyo psicológico es muy importante para pacientes con este problema de salud, el análisis del caso nos ayuda a comprender con más claridad la enorme importancia de los factores psicosociales que afectan al enfermo y a los que lo rodean. Muchas veces la decisión del paciente en cuanto a ocultar o no su enfermedad depende en gran medida de su personalidad, de sus características antes de conocer el diagnóstico, en este caso peculiar, la paciente al tener formación médica llevo y solventó la investigación de su probable diagnóstico, aportando datos clínicos de su enfermedad para un mejor estudio del problema.
También serán elementos decisivos la situación cultural, económica, educativa y vocacional del enfermo, la estabilidad de su situación integral de la familia y la comunidad, y en este caso también en el ámbito laboral. Al mismo tiempo influirá cualquier falsedad acerca de la lepra que le sea familiar y que circule en la comunidad. Se debe tomar en cuenta también la ayuda con que cuenta desde el momento del diagnóstico, su tratamiento y seguimiento.