Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría

Emerging and reemerging diseases

Neonatal screening

Introducción. El cribado neonatal permite detectar en forma temprana varios defectos congénitos: metabólicos, endocrinológicos, etc., que diagnosticados y tratados en forma oportuna disminuyen la morbi-mortalidad infantil. Objetivo. Determinar en forma temprana la incidencia de valores anormales de tirotropina (TSH) y fenilalanina, para reconocer precozmente los casos de hipotiroidismo y fenilcetonuria neonatal. Diseño. Estudio prospectivo y descriptivo. Lugar. Centro Médico Especializado-CEMES- La Paz. Bolivia Material y métodos. Desde el año 1997 hasta el 2010 se determinaron en forma prospectiva y a partir del segundo día de vida a todos los recién nacidos en CEMES, los niveles de TSH y de fenilalanina en "spots" de sangre seca en papel filtro. Las pruebas se realizaron en los recién nacidos saludables y a término. Se excluyeron los recién nacidos pre término y aquellos a término enfermos. Los casos de TSH elevados fueron prontamente verificados mediante la determinación sérica de las hormonas tiroideas. El número de recién nacidos estudiados fue de 2.142, se excluyeron 224 neonatos por alta precoz, negativa de los padres, enfermedad, etc., realizándose el cribado en 1.918 pacientes. Resultados. De 1.918 pacientes cribados para TSH, 31 pruebas fueron positivas, de las cuales solamente en un neonato se confirmo hipotiroidismo congénito mediante las pruebas serológicas de función tiroidea y con el diagnostico final de hipotiroidismo transitorio. Las 808 pruebas para la determinación de fenilalanina fueron negativas. Conclusiones. Nuestro estudio demuestra una incidencia de un caso de hipotiroidismo por cada 1.918 neonatos vivos y ningún caso de fenilcetonuria en 808 pruebas. El cribado neonatal es factible de realizar, económico y debe ser adoptado en forma universal.

Introduction. Early neonatal screening detects several congenital diseases, which can be diagnosed and treated sooner to decrease the morbi-mortality of children. Objectives. To detect abnormal valúes of TSH and PKU and recognize early cases of hipotyroidism and phenylketonuria. Design. Prospective and descriptive study Place. Centro Médico Especializado" CEMES". La Paz. Bolivia Methods. From 1997 to 2010 we determined the levels of TSH and PKU in all healthy newborns in CEMES through blood spots in filter paper. We excluded premature and sick babies. The study was performed after the second day of life. The abnormal TSH levéis were immediately checked by serological testing. The number of newborns was 2.142 and 224 were excluded for different reasons. The final number was 1.918 patients. Results. We found 31 positive TSH cases but confirmed only one newborn with congenital hypothyroidism, which turned out to be transient and all PKU testing was negative. Conclusions. We found one case of hipothyroidism in 1.918 patients and no cases of phenylketonuria in 808 patients. The neonatal screening is easy to perform, cheap and should be performed in all newborns.

Bile-plug syndrome

Se presenta el caso clínico de un niño de 33 días de vida con síndrome de bilis espesa que simuló ser un quiste del colédoco. Se hace énfasis en el diagnóstico diferencial de la colestasis neonatal y de la observación meticulosa del cuadro clínico.

We describe a 33 day old infant with bile plug síndrome which appeared to be a coledocal cyst. We emphasize the importance of a differential diagnosis and a careful follow up.

Consenso de la Sociedad Latinoamericana de Infectología Pediátrica (SLIPE) sobre Neumonía Adquirida en la Comunidad (NAC), publicado en sitio web de SLIPE el 8 de Septiembre del 2010

We describe a 33 day old infant with bile plug síndrome which appeared to be a coledocal cyst. We emphasize the importance of a differential diagnosis and a careful follow up.

Perception of quality of care and accessibility of public pediatric facilities in the city of Asunción and Greater Metropolitan Área

Introducción: Analizar la calidad de la atención en los consultorios pediátricos públicos desde la percepción de los padres de los niños, es cada vez mas frecuente. Objetivos: Determinar la percepción de los usuarios de la calidad de la atención en los consultorios pediátricos públicos y la accesibilidad a los mismos. Material y Método: Estudio observacional, descriptivo, con componente analítico; se utilizó como instrumento un cuestionario previamente elaborado que fue llenado a través de una entrevista a los padres o encargados a la salida del consultorio, en 5 hospitales de Asunción y Gran Asunción. Resultados: Se entrevistaron a 208 padres o encargados. El 58,7% de los niños fueron llevados por enfermedad y 41% para control de niño sano. El 88,9% de los entrevistados consideró que la atención fue buena, el 9,1% que fue regular y el 1,9% que fue mala. Los motivos por los cuales la atención ha sido considerada como buena fueron: el 45,2% por el buen trato que recibió, el 26,4% por la buena atención médica y el 11 % porque recibió explicaciones claras; en menor porcentaje por dar informaciones útiles y por la rápida atención. De los que han considerado la atención como regular, el 63% manifestó atención superficial y rápida. De los que la consideraron mala, el 50% lo hizo porque el niño no fue examinado. El 53,8% se acercó al hospital utilizando un solo colectivo como medio de transporte, el 23,6% utilizó 2 colectivos y el 18% llegó caminando; en menor porcentaje han utilizado 3 colectivos y vehículo propio. El costo promedio de la consulta fue de 9851±5645 Gs; el 90% manifestó haber conseguido siempre turno para la consulta y el 58,2% consideró la espera muy larga. La percepción no fue diferente según el nivel de escolaridad de los padres (solo estudios primarios vs estudios secundarios) p=0,15. Se encontró una fuerte relación de la percepción buena con: el buen trato recibido (p=0,001), las comodidades en la sala de espera (p=0,012), el examen general del niño (p=0,03) y área de juego para los mismos (p=0,01). Conclusiones: Los resultados sugieren que los padres o encargados atribuyen al buen trato personal, como factor preponderante en la calidad de la atención, (personalizada y humanizada), así como al buen examen del niño y las explicaciones claras brindadas sobre el problema del mismo. La atención en general es accesible en Asunción y Gran Asunción, ya que existe la posibilidad de acceso a la exoneración de las consultas en la mayoría de estos hospitales.

Introduction: It is becoming more common to analyze service in public pediatric facilities from the point of view of the children's parents. Objective: To determine the quality of care and accessibility of public pediatric facilities as perceived by patient families. Materials and Methods: The study is descriptive and observational with an analytic component. A preprepared questionnaire was used and filled out during an interview with parents or guardians of pediatric patients as they left the facilities of 5 hospitals in Asunción or its metropolitan area. Results: We interviewed 208 parents or guardians. Some 58.7% of the children were brought in due to illness, and 41% for wellchild check ups. Service was described as good by 88.9% of those interview ed, while 9.1% said it was fair, and 1.9% called it poor. Reasons for describing service as good were: courteous attention 45.2%, good medical care 26.4%, and having received clear explanations 11%. Smaller percentages mentioned having received useful information or timely attention. Of those who described the attention as fair, 63% reported receiving attention that was hurried and superficial. Of those who described it as poor, 50% did so because their children were not examined. Some 53.8% of patients arrived at the hospital by using a single bus, 23.6% used 2 buses, and 18% arrived by walking. Smaller percentages reported using 3 buses or a prívate vehicle. The average cost for the visit was 9851±5645 PYG (USD $2.48 ± $1.42). Some 90% reported always having been able to get an appointment, but 58.2% said the wait was very long. There was no difference in perception according to educational level of the parents (primary education only vs. secondary education) p=0.15. A strong relationship was found between having received courteous attention (p=0.001), the facilities of the waiting room (p=0.012), a general examination of the child (p=0.03), and having a play área for the children (p=0.01). Conclusions: These results suggest that the parents or guardians considered courteous, personalized and compassionate attention, along with a good examination of the child and clear explanations of the child's condition, as a preponderate factor in the quality of care. Medical care is generally accessible in Asunción and the greater metropolitan área given that the possibility exists of fees for appointments being waived in most of these hospitals.

Intrauterine Growth Restriction: Causes, Clinical Characteristics, and Evaluation of Factors Associated with Symptomatic Polycythemia

La incidencia de recién nacidos (RN) con restricción de crecimiento intrauterino (RCIU) en países de América Latina y el Caribe es del 10%. Objetivos: Determinar las causas y características de RCIU, en los niños nacidos en el Hospital Nacional, Paraguay, desde enero de 1999 a diciembre del 2001. Establecer los factores asociados al desarrollo de policitemia sintomática. Material y método: Estudio observacional, descriptivo, de cohorte retrospectivo; y caso-control anidado. Se incluyeron 259 RN con peso de nacimiento < percentil 3. Resultados: 165 (64%) de los RN fueron prematuros, con una media de edad de 33,1 ± 3,1 semanas. 220 RN (84,9%) tuvieron RCIU simétrico, y 37 (14,2%) asfixia perinatal. Las causas más frecuentes de RCIU fueron la hipertensión materna 87 (33,5%), madre adolescente 67 (25,9%), madre añosa 44 (17%), embarazo gemelar 34 (13%), e infecciones del grupo STORCH en 17 (6,5%). Las patologías preponderantes en los RN han sido hiperbilirrubinemia 119 (47%), taquipnea transitoria 76 (30%), enfermedad de membrana hialina 49 (19%), sepsis intrahospitalaría 43 (17%), e hipoglucemia en 14 (36%). De los 195 RN que contaban con hematocrito (Hto), 53 (27%) desarrollaron policitemia; y de ellos 14 (26%) fueron sintomáticos. Los síntomas fueron: hipoglucemia 6 (43%), succión débil 6 (43%), apneas 4 (18%), distress respiratorio e hipotonía en 3 (21%). Los RN con policitemia sintomática fueron en su mayor proporción asfixiados (OR=2,92), con RCIU asimétrico (OR=2,39), e hijos de madres pre-eclámpticas (OR=1,73). Los RN con trombocitopenia menos frecuentemente fueron sintomáticos. No existió diferencia significativa en la media de Hto de los RN sintomáticos y asintomáticos. Conclusiones: La causa más frecuente de RCIU fue la HTA materna, más de la mitad de los RN con RCIU fueron prematuros, la forma simétrica fue la más frecuente. Los factores asociados al desarrollo de policitemia fueron: RN asfixiados e hijos de madres pre-eclampticas.

The incidence of newborns (NB) with intrauterine growth restriction (IUGR) in Latin America and the Caribbean is 10%. Objectives: To determine the causes and characteristics of IUGR in children born at the Hospital Nacional in Paraguay from January 1999 to December 2001 and establish which factors are associated with symptomatic polycythemia. Materials and Methods: An observational and descriptive retrospective cohort study with nested case-controls including 259 NB with birthweight below the 3d percentile. Results: 165 (64%) of NBs were premature, with a mean age of 33.1 ± 3.1 weeks. 220 NB (84.9%) showed symmetrical IUGR and 37 (14.2%) perinatal asphyxia. The most frequent causes of IUGR were maternal hypertension 87 (33.5%), adolescent mother 67 (25.9%), older mothers 44 (17%), twin pregnancy 34 (13%), and STORCH group infections 17 (6.5%). The dominant pathologies in NBs were hyperbilirubinemia 119 (47%), transitory tachypnea 76 (30%), hyaline membrane disease 49 (19%), nosocomial sepsis 43 (17%), and hypoglycemia 14 (36%). Of the 195 NB with hematocrit (HCT), 53 (27%) developed polycythemia, and of those, 14 (26%) were symptomatic. Symptoms included hypoglycemia 6 (43%), weak suck 6 (43%), apneas 4 (18%), respiratory distress and hypotonia 3 (21%). The NB with symptomatic polycythemia had mostly suffered asphyxia (OR=2.92), had asymmetric IUGR (OR=2.39), or been children of preeclamptic mothers (OR=1.73). NB with thrombocytopenia were least frequently symptomatic. No significant difference was shown in mean HCT between symptomatic and asymptomatic NB. Conclusions: The most common cause of IUGR was maternal arterial hypertension (AHT). More than half of NB with IUGR were premature, with the symmetrical form being more common. Factors associated with evolution of polycythemia were NB who were asphyxiated or with preeclamptic mothers.

Paediatrics hematopoietic stem cell transplantation: experience in 10 years

Introducción: en Uruguay la sobrevida de los niños con cáncer es comparable a la de los países desarrollados. Con el objetivo de mejorar los resultados en pacientes de peor pronóstico y ofrecer opciones terapéuticas curativas a algunas enfermedades no malignas, en el año 1997 se inicia un programa de trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en pediatría con el financiamiento del Fondo Nacional de Recursos (FNR). Pacientes y métodos: la unidad de trasplante fue creada en el sanatorio de la Asociación Española compuesta por tres habitaciones dotadas de sistemas sofisticados de aislamiento. Se implantaron medidas estrictas de aislamiento invertido y medidas de prevención de infecciones oportunistas protocolizadas. Las indicaciones de los trasplantes estuvieron reguladas por las normativas del FNR de acuerdo con recomendaciones internacionales. El manejo de los pacientes estuvo de acuerdo a los estándares internacionales. Resultados: en 10 años se realizaron 131 TPH en 129 pacientes, 39 alogénicos y 92 autólogos. La sobrevida global estimada a los 10 años fue 43,9 ± 4,6%. La muerte relacionada con el trasplante fue de 9,3%, y la principal causa fueron las infecciones. La enfermedad injerto contra huésped aguda fue la principal causa de muerte en los TPH alogénicos. Hubo tres pacientes que presentaron hasta el momento segundas neoplasias. Conclusiones: los resultados obtenidos, así como la experiencia acumulada en estos 10 años son alentadores y demuestran la utilidad del procedimiento en muchas de las patologías analizadas. En el futuro nuestro objetivo será poder ofrecerle este tratamiento a todos los pacientes en el cual el TPH esté indicado, incluidos aquellos sin donantes familiares compatibles.

Background: in Uruguay the survival estimates for pediatric patients with cáncer are comparable to those in developed countries. With the aim of improving outcomes in patients with worse prognosis and provide the-rapeutic options for treating some non malignant diseases, we started a hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) program in 1997, with the financial support of the National Resources Fund (Fondo Nacional de Recursos - FNR). Patients and methods: the unit was created at the Asociación Española Hospital and counts with three rooms with a sophisticated isolation system. Isolation measures and guidelines for preventing opportunistic infections were strictly enforced. HSCT indications followed the national FNR guidelines according to recommendations of international groups. International standards were used for the patients management. Results: in 10 years 131 transplants were performed in 129 patients. The 10 year overall survival estimate was 43,9 ± 4,6%. Transplant related mortality was 9,3% and the main cause of death were infections. In allogenic HSCT acute graft versus host disease was the leading cause of death. There were three patients who had hitherto secondary malignancies. Conclusions: the results, as well as past experience in these 10 years are encouraging. The utility of the procedure in many of the pathologies was analyzed and demonstrated. In the future our goal is to offer this treatment to all patients in which the HSCT is indicated, including those with no compatible family donor.

Management ofacute lung injury and acute respiratory distress syndrome

CUESTIONARIO NUMERO 40 PREGUNTAS CORRESPONDIENTES AL TEMA: MANEJO DEL DAÑO PULMONAR AGUDO Y DEL SÍNDROME DE DIFICULTAD